Chirurgia della sordità
Sono numerose le patologie dell’orecchio medio che possono causare la sordità. Fra le più frequenti ricordiamo:
- Le otiti croniche
- L’otosclerosi
- Le discontinuità ossiculari
- Sordità profonde neurosensoriali
Le otiti croniche semplici
Le otiti croniche semplici sono caratterizzate dalla perforazione della membrana timpanica. La terapia chirurgica consiste nella ricostruzione della stessa mediante Miringoplastica.
L’autore ha effettuato circa 5000 interventi di questa tipologia di cui più di 800 in età pediatrica.
L’autore ha effettuato circa 5000 interventi di questa tipologia di cui più di 800 in età pediatrica.
Le otiti croniche colesteatomatose
Le otiti croniche colesteatomatose sono caratterizzate dalla presenza nelle cavità dell’orecchio medio di un tessuto biancastro, detto colesteatoma, ad accrescimento per lo più lento ma destruente nei confronti delle strutture adiacenti e potenzialmente causa di complicanze temibili. La Timpanoplastica consente di regola l’eradicazione della patologia ed il recupero uditivo in una percentuale significativa dei pazienti.
Dal 1992 a tutt’oggi l’autore ha eseguito più di 1500 interventi di questo tipo, 300 dei quali in età pediatrica.
Dal 1992 a tutt’oggi l’autore ha eseguito più di 1500 interventi di questo tipo, 300 dei quali in età pediatrica.
L'Otosclerosi
L'Otosclerosi è una distrofia del tessuto osseo dell’orecchio medio che provoca una progressiva fissità della catena ossiculare con conseguente sordità progressiva.
Il ripristino dell’udito si ottiene in una percentuale di circa il 98% dei casi mediante Platinostomia.
Presso l’unità operativa di ORL dell’ospedale civile di Legnano sono stati operati più di 4000 pazienti affetti da otosclerosi.
Il ripristino dell’udito si ottiene in una percentuale di circa il 98% dei casi mediante Platinostomia.
Presso l’unità operativa di ORL dell’ospedale civile di Legnano sono stati operati più di 4000 pazienti affetti da otosclerosi.
L'interruzione della catena ossiculare
L’interruzione della catena ossiculare secondaria a trauma o a patologia infiammatoria dell’orecchio viene riparata mediantei ossiculoplastica.L’intervento assicura mediante l’utilizzo di protesi meccaniche il ripristino della continuità ossiculare e della funzione uditiva.
Sordità profonde neurosensoriali
La sordità profonda neurosensoriale accanto alle sordità di tipo trasmissivo causate dalle patologie sopracitate esistono le sordità neurosensoriali per le quali la riabilitazione viene eseguita o mediante la protesizzazione acustica convenzionale o, la dove questa non sia possibile attraverso l’utilizzo di protesi impiantabili chirurgicamente.
Per le sordità neurosensoriali profonde che non traggono vantaggio dalla protesizzazione convenzionale è indicato l’utilizzo dell’Impianto Cocleare.
L’autore ha utilizzato questa metodica riabilitativa in più di 250 pazienti.
Per le sordità neurosensoriali profonde che non traggono vantaggio dalla protesizzazione convenzionale è indicato l’utilizzo dell’Impianto Cocleare.
L’autore ha utilizzato questa metodica riabilitativa in più di 250 pazienti.
Chirurgia dei tumori della base cranica
Le difficoltà e i limiti dell’approccio chirurgico al basi cranio nascono dai complessi rapporti tra le ossa che lo costituiscono e delle strutture neuro vascolari che lo attraversano e sono condizionati pertanto da una perfetta conoscenza anatomica della regione.
La patologia neoplastica pertinente alla cosidetta chirurgia del basi cranio può originare nel contesto dello scheletro che lo costituisce oppure nelle regioni contigue sia intra- che extracraniche,dalle quali può estendersi al basi cranio propriamente detto.
La base cranica viene suddivisa in 2 aree principali:
- Il basi cranio postero-laterale.
- Il basicranioanteriore.
Tumori del basicranio posterolaterale
Premesse anatomiche
La base cranica posterolaterale è una area formata dalla giunzione di 3 ossa: occipitale, petroso e sfenoide. Si estende dalla grande ala dello sfenoide alla squama dell’occipite ed è attraversato da tutte le principali strutture neuro vascolari del cranio: arteria carotide interna e vertebrale,nervi cranici(dal 2° al 12°). Il tratto verticale della carotide intrapetrosa divide l’area in 2 settori: uno posteriore o petroccipitale e uno anteriore o sfenopetroso.
Fra le neoplasie primitive ricordiamo i tumori del temporale (paragangliomi, colesteatomi, carcinomi) e i tumori sfenoclivali (cordomi, condrosarcomi, granulomi colesterinici).
Anche le neoplasie intracraniche intradurali coinvolgono di frequente il basi cranio e in alcuni casi (meningiomi, schannomi dei nervi misti, del nervo facciale o del trigemino) presentano una estrinsecazione nelle logge cervicali attraverso i forami della base.
Fra le neoplasie extracraniche che possono coivolgere il basi cranio ricordiamo i tumori delle logge parotidea e parafaringea, della fossa infratemporale e del rinofaringe.
Presso l'ospedale di Legnano l’autore ha operato a tutt’oggi più di 1000 tumori di tale settore anatomico.Fra questi i più frequenti sono stati gli schwannomi del nervo acustico e i paragangiomi del temporale.
La base cranica posterolaterale è una area formata dalla giunzione di 3 ossa: occipitale, petroso e sfenoide. Si estende dalla grande ala dello sfenoide alla squama dell’occipite ed è attraversato da tutte le principali strutture neuro vascolari del cranio: arteria carotide interna e vertebrale,nervi cranici(dal 2° al 12°). Il tratto verticale della carotide intrapetrosa divide l’area in 2 settori: uno posteriore o petroccipitale e uno anteriore o sfenopetroso.
- Il settore petroccipitale corrisponde alla piramide petrosa e alla porzione contigua di osso occipitale.
- Il settore sfenopetroso occupa il settore centrale del basi cranio ed è costituiti dallo sfenoide e dagli apici petrosi.
Fra le neoplasie primitive ricordiamo i tumori del temporale (paragangliomi, colesteatomi, carcinomi) e i tumori sfenoclivali (cordomi, condrosarcomi, granulomi colesterinici).
Anche le neoplasie intracraniche intradurali coinvolgono di frequente il basi cranio e in alcuni casi (meningiomi, schannomi dei nervi misti, del nervo facciale o del trigemino) presentano una estrinsecazione nelle logge cervicali attraverso i forami della base.
Fra le neoplasie extracraniche che possono coivolgere il basi cranio ricordiamo i tumori delle logge parotidea e parafaringea, della fossa infratemporale e del rinofaringe.
Presso l'ospedale di Legnano l’autore ha operato a tutt’oggi più di 1000 tumori di tale settore anatomico.Fra questi i più frequenti sono stati gli schwannomi del nervo acustico e i paragangiomi del temporale.
Schwannomi del nervo acustico
Circa 900 sono stati i pazienti operati. Nell’85% dei casi l’approccio chirurgico utilizzato è stato la via trans labirintica allargata. Si tratta di un approccio otologico che attraverso la fresatura del labirinto e dell’osso petroccipitale contiguo consente una ampia esposizione sia del condotto uditivo interno che dell’angolo ponto-cerebellare e la rimozione di tumori di ogni dimensioni ( da pochi mm. A 6 cm. di diametro).
A parità di esposizione chirurgica l’approccio trans labirintico è caratterizzato da una minore manipolazione delle strutture encefaliche.La preservazione della funzionalità facciale è in funzione delle dimensioni del tumore.Le complicanze attualmente molto rare sono tuttavia sempre temibili.
Nel 15% dei pazienti è stata impiegata la via retro sigmoidea. Tale approccio, riservato a tumori di piccole dimensioni ( con estensione nell’angolo pontocerebellare minore di 10 mm.) e con udito normale o socialmente utile consente la preservazione dell’udito preoperatorio in più del 50% dei casi.
A parità di esposizione chirurgica l’approccio trans labirintico è caratterizzato da una minore manipolazione delle strutture encefaliche.La preservazione della funzionalità facciale è in funzione delle dimensioni del tumore.Le complicanze attualmente molto rare sono tuttavia sempre temibili.
Nel 15% dei pazienti è stata impiegata la via retro sigmoidea. Tale approccio, riservato a tumori di piccole dimensioni ( con estensione nell’angolo pontocerebellare minore di 10 mm.) e con udito normale o socialmente utile consente la preservazione dell’udito preoperatorio in più del 50% dei casi.
Paragangliomi del temporale
Questi tumori che originano a livello del forame giugulare e si estendono sia all’osso temporale lungo il canale carotico che agli spazi cervicali alti, presentano da sempre una notevole complessità chirurgica.
La maggior parte (più di 150) sono stati operati per via infratemporale, un approccio combinato craniocervicale che attraverso l’esposizione delle principali strutture neuro vascolari del collo e la trasposizione del n. facciale consente un ampio accesso al forame giugulare, al settore infralabirintico del temporale ed al clivus basso e la rimozione radicale di questi tumori.
Attraverso questa via è possibile la rimozione nello stesso tempo, se presente, della componente intracranica-intradurale.
La rimozione di questi tumori comporta spesso,specialmente in quelli di maggiori dimensioni, il sacrificio degli ultimi nervi cranici (9°, 10°, 11°) con conseguente disfonia e disfagia post-operatoria definitiva.La riabilitazione mediante laringoplastica iniettiva consente di minimizzare l’entità di tali disturbi.
Buoni sono invece i risultati riguardanti la preservazione della funzionalità del n. facciale. L’80% dei pazienti presenta infatti ad un anno di distanza dall’intervento una funzionalità facciale normale o quasi normale (grado 1° e 2° di House-Brackman).
Anche se meno frequenti numerosi altri istotipi tumorali coinvolgono primariamente o secondariamente il basi cranio posterolaterale. Fra i tumori intracranici-intradurali ricordiamo gli schwannomi dei nervi misti,i meningiomi e gli epidermoidi della fossa cranica posteriore.Gli epidermoidi del temporale, i granulomi colesterinici, i cordomi e i condrosarcomi prendono origine nel contesto dell’osso petroclivale.
Fra i tumori extracranici menzionamo i carcinomi della cute del condotto uditivo esterno e i carcinomi della ghiandola parotide.
La maggior parte (più di 150) sono stati operati per via infratemporale, un approccio combinato craniocervicale che attraverso l’esposizione delle principali strutture neuro vascolari del collo e la trasposizione del n. facciale consente un ampio accesso al forame giugulare, al settore infralabirintico del temporale ed al clivus basso e la rimozione radicale di questi tumori.
Attraverso questa via è possibile la rimozione nello stesso tempo, se presente, della componente intracranica-intradurale.
La rimozione di questi tumori comporta spesso,specialmente in quelli di maggiori dimensioni, il sacrificio degli ultimi nervi cranici (9°, 10°, 11°) con conseguente disfonia e disfagia post-operatoria definitiva.La riabilitazione mediante laringoplastica iniettiva consente di minimizzare l’entità di tali disturbi.
Buoni sono invece i risultati riguardanti la preservazione della funzionalità del n. facciale. L’80% dei pazienti presenta infatti ad un anno di distanza dall’intervento una funzionalità facciale normale o quasi normale (grado 1° e 2° di House-Brackman).
Anche se meno frequenti numerosi altri istotipi tumorali coinvolgono primariamente o secondariamente il basi cranio posterolaterale. Fra i tumori intracranici-intradurali ricordiamo gli schwannomi dei nervi misti,i meningiomi e gli epidermoidi della fossa cranica posteriore.Gli epidermoidi del temporale, i granulomi colesterinici, i cordomi e i condrosarcomi prendono origine nel contesto dell’osso petroclivale.
Fra i tumori extracranici menzionamo i carcinomi della cute del condotto uditivo esterno e i carcinomi della ghiandola parotide.
Schwannomi dei nervi misti
Questi tumori originano a livello del forame giugulare e presentano frequentemente una forma a 'clessidra' con una propagine intracranica nell’angolo ponto-cerebellare ed una extracranica all’interno del lume della vena giugulare interna.
L'approccio petroccipito-transigmoideo è stato utilizzato nella quasi totalità dei pazienti.
Si tratta di un approccio combinato cranio-cervicale. Il tempo transcranico consiste nella combinazione di una ampia craniotomia sub occipitale con una petrosectomia retro o trans labirintica, mentre il tempo cervicale si limita ad esporre il contenuto della loggia retrostiliena.
L’esposizione del bulbo della giugulare in continuità con la vena giugulare interna ed il seno laterale e l’apertura della dura permette l’exeresi radicale ed in un solo tempo di questi tumori.
L'approccio petroccipito-transigmoideo è stato utilizzato nella quasi totalità dei pazienti.
Si tratta di un approccio combinato cranio-cervicale. Il tempo transcranico consiste nella combinazione di una ampia craniotomia sub occipitale con una petrosectomia retro o trans labirintica, mentre il tempo cervicale si limita ad esporre il contenuto della loggia retrostiliena.
L’esposizione del bulbo della giugulare in continuità con la vena giugulare interna ed il seno laterale e l’apertura della dura permette l’exeresi radicale ed in un solo tempo di questi tumori.
Meningiomi della fossa cranica posteriore
Sono stati operati 65 meningiomi della fossa cranica posteriore. 45 erano localizzati a livello dell’angolo ponto-cerebellare posteriore e originavano dalla dura della faccia posteriore della rocca o del tentorio.
I rimanenti, situati a livello dell’angolo ponto-cerebellare anteriore e della cisterna prepontina, venivano classificati come petro-clivali. Di questi ultimi 6 presentavano una estensione sovratentoriale.
Gli approcci utilizzati sono stati:
E’ indicata principalmente: nei meningiomi petroclivali, nei cordomi e nei condrosarcomi del clivus a sviluppo trans durale in fossa posteriore, nei colesteatomi della rocca estesi all’apice della rocca e al clivus. Come nella via trans labirintica viene eseguita una labirintectomia posteriore completa con esposizione della dura pericanalicolare pre e retro sigmoidea.
Nella via trans cocleare il nervo facciale viene tuttavia completamente esposto e successivamente mobilizzato posteriormente. La freasatura della coclea e l’esposizione della carotide intrapetrosa consente l’accesso all’apice petroso ed al clivus medio-laterale e l’esposizione della dura petroclivale la cui apertura permette un ampio accesso alla cisterna prepontina ed alle strutture nervose e vascolari che l’attraversano (arteria basilare, arteria cerebellare superiore, 5° e 6°n.c.)
I rimanenti, situati a livello dell’angolo ponto-cerebellare anteriore e della cisterna prepontina, venivano classificati come petro-clivali. Di questi ultimi 6 presentavano una estensione sovratentoriale.
Gli approcci utilizzati sono stati:
- la via trans labirintica e la via retro sigmoidea per i meningimi dell’angolo pontocerebellare.
- La via trans cocleare per i meningiomi petroclivali.
E’ indicata principalmente: nei meningiomi petroclivali, nei cordomi e nei condrosarcomi del clivus a sviluppo trans durale in fossa posteriore, nei colesteatomi della rocca estesi all’apice della rocca e al clivus. Come nella via trans labirintica viene eseguita una labirintectomia posteriore completa con esposizione della dura pericanalicolare pre e retro sigmoidea.
Nella via trans cocleare il nervo facciale viene tuttavia completamente esposto e successivamente mobilizzato posteriormente. La freasatura della coclea e l’esposizione della carotide intrapetrosa consente l’accesso all’apice petroso ed al clivus medio-laterale e l’esposizione della dura petroclivale la cui apertura permette un ampio accesso alla cisterna prepontina ed alle strutture nervose e vascolari che l’attraversano (arteria basilare, arteria cerebellare superiore, 5° e 6°n.c.)
Colesteatomi della rocca
I colesteatomi della rocca sono pseudo tumori a lento accrescimento. Costituiti da cheratina, possono avere origine da inclusioni embrionali di ectoderma (colesteatomi primitivi) o da un colesteatoma dell’orecchio medio (secondari).
Pur rimanendo asintomatici per lungo tempo, i pazienti si presentano spesso alla nostra osservazione.
Con sordità profonda (50%) e/o paralisi del facciale( 40%). Le localizzazioni più frequenti sono a livello sovra labirintico (80%) e apicale(10%).
Le vie di approccio più usate sono la trans labirintica e la trans cocleare. Nei pazienti che presentano preoperatoriamente una funzionalità facciale normale è possibile preservarla nel 92% dei casi.
Pur rimanendo asintomatici per lungo tempo, i pazienti si presentano spesso alla nostra osservazione.
Con sordità profonda (50%) e/o paralisi del facciale( 40%). Le localizzazioni più frequenti sono a livello sovra labirintico (80%) e apicale(10%).
Le vie di approccio più usate sono la trans labirintica e la trans cocleare. Nei pazienti che presentano preoperatoriamente una funzionalità facciale normale è possibile preservarla nel 92% dei casi.
Carcinomi del temporale
Sono tumori molto rari. Originano dalla cute del meato acustico esterno dove possono presentare diversi patterns di accrescimento, anteriormente nella fossa glenoide e nella parotide, medialmente e posteriormente nell’orecchio medio e nella mastoide, superiormente in fossa cranica media.
I risultati sia in termini funzionali che oncologici sono buoni per i piccoli tumori. Per i più estesi le percentuali di sopravvivenza sono scoraggianti. Lintervento minimo è rappresentato dalla resezione laterale del temporale ed è indicato nei tumori più piccoli (T1). Consiste nella rimozione in blocco del condotto uditivo esterno (sia cutaneo che osseo) e della membrana timpanica.
Per tumori più estesi (T2, 3, 4) l’intervento consigliato consiste nella resezione subtotale o totale del temporale. L’ intervento è gravato da una morbilità molto elevata. Su tutte la paralisi del facciale rappresenta la menomazione più importante.
I risultati sia in termini funzionali che oncologici sono buoni per i piccoli tumori. Per i più estesi le percentuali di sopravvivenza sono scoraggianti. Lintervento minimo è rappresentato dalla resezione laterale del temporale ed è indicato nei tumori più piccoli (T1). Consiste nella rimozione in blocco del condotto uditivo esterno (sia cutaneo che osseo) e della membrana timpanica.
Per tumori più estesi (T2, 3, 4) l’intervento consigliato consiste nella resezione subtotale o totale del temporale. L’ intervento è gravato da una morbilità molto elevata. Su tutte la paralisi del facciale rappresenta la menomazione più importante.
Cordomi e condrosarcomi
Prendono origine da residui embrionali della notocorda (i cordomi) o da frammenti cartilaginei (i condrosarcomi) localizzati a livello del settore sfenoclivale del basi cranio. Presentano caratteristiche topografiche e neuro radiologiche talora simili, tali da porre problemi di diagnosi differenziale. Manifestano invece comportamenti clinici nettamenti differenti.
I cordomi sono molto aggressivi e recidivano con estrema frequenza anche dopo l’exeresi radicale del tumore e la radioterapia post-operatoria.La percentuale di sopravvivenza dei pazienti affetti da cordoma non supera il 50% a 5 anni. I condrosarcomi, specie quelli a bassa malignità, presentano percentuali di sopravvivenza nettamente migliori (90% a 5 anni).
Sia i cordomi che i condrosarcomi presentano di frequente una estensione intracranica-intradurale in fossa posteriore e/o media. L’ exeresi chirurgica in questi casi vede spesso l’associazione di un approccio anteriore (mid-face degloving) con uno laterale (trans cocleare, infratemporale).
I cordomi sono molto aggressivi e recidivano con estrema frequenza anche dopo l’exeresi radicale del tumore e la radioterapia post-operatoria.La percentuale di sopravvivenza dei pazienti affetti da cordoma non supera il 50% a 5 anni. I condrosarcomi, specie quelli a bassa malignità, presentano percentuali di sopravvivenza nettamente migliori (90% a 5 anni).
Sia i cordomi che i condrosarcomi presentano di frequente una estensione intracranica-intradurale in fossa posteriore e/o media. L’ exeresi chirurgica in questi casi vede spesso l’associazione di un approccio anteriore (mid-face degloving) con uno laterale (trans cocleare, infratemporale).
Parafaringiomi
Lo spazio parafaringeo è suddiviso in 2 logge: la prestiliena e la retrostiliena, ognuna delle quali è caratterizzata istotipi tumorali differenti.
Gli adenomi pleomorfi del lobo profondo della parotide occupano la loggia prestiliena.
Gli schwannomi e i chemodectomi vagali si sviluppano nella loggia retrostiliena.
Più di 100 parafaringiomi sono stati operati dall’autore , la quasi totalità per via cervicotomica.
Gli adenomi pleomorfi del lobo profondo della parotide occupano la loggia prestiliena.
Gli schwannomi e i chemodectomi vagali si sviluppano nella loggia retrostiliena.
Più di 100 parafaringiomi sono stati operati dall’autore , la quasi totalità per via cervicotomica.
Tumori del basi-cranio anteriore
Premesse anatomiche La base cranica anteriore, sul versante extracranico della quale prendono inserzione le ossa della faccia, è formata dal tetto delle ossa nasali, dei seni etmoidali, frontali e sfenoidale e delle orbite (rinobase); lo sfenoide e il clivus in basso e indietro.
Sul versante intracranico essa corrisponde alla fossa cranica anteriore, costituita dalla fovea etmoidalis e dal planum sfenoidalis nel mezzo, dalle bozze orbitarie ai lati.
Patologia del basi cranio anteriore. L'invasione della fossa cranica anteriore si verifica con maggiore frequenza nei tumori extracranici,sia benigni che maligni, che coinvolgono primitivamente la rinobase, l’orbita o il rinofaringe (fibroangiomi, osteomi fronto-etmoido-orbitari, carcinomi etmoidonasali, carcinomi del rinofaringe, estesioneuroblastomi olfattivi,tumori dell’orbita) o che in queste sedi giungono per contiguità (tumori del mascellare, delle fosse nasali e della cute).
Meno frequente risulta il coinvolgimento del basi cranio anteriore da parte dei tumori di origine meningoencefalica (meningiomi).
Le principali vie di approccio al basicranio anteriore, eseguite con tecnica microchirurgica (trans facciale o craniofacciale) o endoscopica transnasale in rapporto all’estensione del tumore.
Sul versante intracranico essa corrisponde alla fossa cranica anteriore, costituita dalla fovea etmoidalis e dal planum sfenoidalis nel mezzo, dalle bozze orbitarie ai lati.
Patologia del basi cranio anteriore. L'invasione della fossa cranica anteriore si verifica con maggiore frequenza nei tumori extracranici,sia benigni che maligni, che coinvolgono primitivamente la rinobase, l’orbita o il rinofaringe (fibroangiomi, osteomi fronto-etmoido-orbitari, carcinomi etmoidonasali, carcinomi del rinofaringe, estesioneuroblastomi olfattivi,tumori dell’orbita) o che in queste sedi giungono per contiguità (tumori del mascellare, delle fosse nasali e della cute).
Meno frequente risulta il coinvolgimento del basi cranio anteriore da parte dei tumori di origine meningoencefalica (meningiomi).
Le principali vie di approccio al basicranio anteriore, eseguite con tecnica microchirurgica (trans facciale o craniofacciale) o endoscopica transnasale in rapporto all’estensione del tumore.